Qu'est ce que le syndrome de Woodhouse-Sakati ?

Le syndrome de Woodhouse-Sakati est un syndrome multisystémique caractérisé par un hypogonadisme, une alopécie, un diabète sucré, un déficit intellectuel et des signes extrapyramidaux caracterisés par des mouvements choréo-athétoïdes et une dystonie.

La maladie débute habituellement durant l'adolescence. Ses autres manifestations sont une surdité neurosensorielle, des ondes T aplaties à l'électrocardiogramme, des convulsions, une polyneuropathie sensorielle, une dysarthrie, diverses anomalies crâniofaciales (front haut, occiput aplati, visage triangulaire, racine du nez proéminente, hypertélorisme, fentes palpébrales obliques vers le bas), une scoliose, une hyperréflexie et une camptodactylie.

Environ 30 patients originaires de familles consanguines du Moyen-Orient, ainsi qu'une femme caucasienne et trois enfants d'une famille indienne, ont été rapportés dans la littérature.